据统计
我国先天性耳聋中
60%与遗传性耳聋基因有关
5%~6%听力正常人也携带耳聋基因
随着二胎政策的开放
很多家庭将二胎纳入计划
但是鉴于一胎时宝宝出现了遗传性耳聋
家长就会担心
二胎是不是也会出现这样的状况
夫妻两都耳聋，孩子一定都耳聋吗？
夫妻两听力都正常，为什么孩子是耳聋？
如何避免遗传性耳聋？
听听专家怎么说
03:11本期嘉宾
孙宇
华中科技大学同医院
耳鼻咽喉科副主任
中美联合培养医学博士、“青年五四奖章”获得者、湖北省科协委员、武汉市中青年医学骨干人才。《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》主编助理、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会青年委员、小儿学组委员、湖北省医学会耳鼻咽喉科学分会青年委员会主任委员、湖北省医学会遗传学分会副主任委员、湖北省及武汉市医学会医疗事故技术鉴定专家组成员。
长期从事耳鼻咽喉科临床工作，侧重耳科学、耳神经及侧颅底外科，擅长耳内镜微创手术。在国内较早开展遗传性耳聋、耳聋产前及胚胎植入前诊疗。主持国家自然科学基金4项，以学术骨干参与项目“感音神经性聋发病机制及干预措施的基础研究”，参与卫生部行业基金“国产人工耳蜗优化及临床技术研究”，发表SCI收录论文20余篇。
什么是遗传性耳聋？
研究显示，耳聋主要由环境和遗传性因素（即耳聋基因）决定。
其中遗传性因素是最主要的，大约占60%，也就是说在个耳聋的病人中，差不多有60个是因为身体里有耳聋基因而引起的。
俗话说，“龙生龙，凤生凤，老鼠的儿子会打洞”。这些就是身体里基因决定的，基因决定了我们身体里所有东西的组成。例如，头发是直的还是卷的，眼睛是黑的还是蓝的，皮肤是黄的还是白的或是黑的，耳朵听力是正常的还是聋的……
耳聋基因就是我们身体里负责“掌管”听力是否正常的，并能遗传给下一代的DNA片段。遗传性耳聋就是耳聋基因异常导致的听力下降，它的根源是父母身体里的异常耳聋基因遗传给下一代，并使其发病。
根据是否伴有耳聋外的疾病，遗传性耳聋可分为两类，一是综合征型耳聋，二是非综合征型耳聋。综合征型耳聋约占遗传性耳聋的30%，指的是，除了耳聋以外，还有眼、骨、肾、皮肤等其他的疾病”。非综合征型耳聋则是该基因只表现为耳聋，是最常见的遗传性耳聋，约占遗传性耳聋的70%。
耳聋基因筛查
耳聋基因筛查就是通过对人的DNA进行检测，发现是否存在耳聋基因突变位点。通过对病人的DNA检测，发现是否有致聋基因，从而明确病因，对耳聋的再次发生具有良好的预防意义。
通过检测，对遗传性耳聋基因携带者及其亲属采取科学的婚育指导和产前诊断，可阻断耳聋基因在两代人之间的遗传，减少耳聋残疾的发生。另外，预防新生儿耳聋，孕妇在怀孕时还要注意预防感冒、外伤、不宜服用庆大霉素等氨基糖苷类抗生素。
通过这种方式可以了解耳聋发生的病理机制，预测患者病情及其下一代出现耳聋的概率，根据不同情况进行早期干预。
比如携带线粒体DNA突变的孩子，如果避免使用氨基糖苷类药物，就可以防止发生药物性耳聋。所以，基因筛查不但能发现，更在于预防。
一般来讲，根据耳聋的遗传模式可以分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X和Y染色体伴性遗传、线粒体母系遗传。
其中，常染色体隐性遗传的比例最高，因为这样的孩子需要父母各携带一个致病等位基因，所以通常表现为散发病例；而常染色体显性遗传，在一个大家族中常常有很多耳聋病人，耳聋在家族中时有发生；伴性遗传比较少见，X连锁遗传大多是由母亲传给儿子，女儿一般不发病，或者病情较轻，而Y连锁遗传则是男性相传，临床为少见；线粒体母系遗传，是母亲将基因传给儿子或女儿，有些线粒体基因突变的孩子可能会出现氨基糖甙类药物耳毒性，这样的孩子即使使用正常剂量的药物，有时就算一针，也可能致聋。
目前，临床主要的致聋基因有线粒体DNAAG基因、GJB2基因、PDS基因、GJB3基因等。
实际上，医学家们预测，造成耳聋的致病基因多达两百多个，还有很多的耳聋基因还不为人们所知。目前耳聋基因诊断还处于发展阶段，随着医疗科技的进步，基因突变检测的方法也将不断完善。
必须进行耳聋基因检测的高危人群
1、聋人及其配偶（即使配偶听力正常也需要）；
2、聋人的后代（即使后代听力正常也需要）；
3、聋儿及其父母（即使父母听力正常也需要）；
4、药物性耳聋的母系亲属（母亲、姐妹、兄弟、姐妹的子女、母亲的姐妹及子女）；
5、正值婚育期的聋人直系亲属，或亲属的子女（即使听力正常也需要）。
高危人群进行耳聋基因筛查的意义
1、查找病因，指导聋人婚育，预防后代耳聋。
2、降低聋人子女及后代遗传耳聋的风险。
3、降低聋儿父母再次生育聋儿的风险。
4、指导聋人亲属科学用药，避免“一针致聋”。
总之，为了下一代的健康，未雨绸缪，防患于未然，提前规避未知风险是家长需要慎重考虑的。
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编辑：叶静
审核：柳芳、杜雅婷
监制：洪燕、陈蕾、敖芳